Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱发氧化应激

先天性角化不全症(原称DKC)也被称作Zinsser-Engman-Cole癫痫，是一种罕有的完成性恶性肿瘤慢性病癫痫。这个传染病主要有三种外观上，管状毛发色素沉着过多；常指（趾）甲营养物质心理因素；口腔黏膜有白斑。于此传染病中可发现DNAJAK功能性不良、核糖体缺乏和酶合成功能性极度等现象。一时期死亡的原因常与恶性肿瘤慢性病、感染、致死的肺部肺炎，或恶性有关。患者皆可见活性高的JAK与总长度较短的端粒酶DNA。数据分析标示出，DKC1、NOP10和TIN2的功能性剥夺与这个癫痫有区别。它们是JAK（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的关键区别于，在端粒酶稳态中起极为重要关键作用。端粒酶被称为细胞会更长的"有丝分裂钟"，端粒酶、着丝粒和复制原点是DNA依然完整和稳定的八大要素，端粒酶总长度反映细胞会复制史及复制期望。有数据分析标示出，端粒酶在重新考虑动植物细胞会的更长中起着极为重要关键作用，细胞会分裂数越加多，其端粒酶磨损越加多，细胞会更长越加短。数据分析人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性人员伤亡可以促进锌转换成不平衡，则该惨剧是端粒酶缩短仍未时有发生时的一时期惨剧，因此对其完成了数据分析，近期，细胞会毕竟 DKC1和NOP10所致DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭严重影响RNA的功能性；锌应激是时有发生在端粒酶缩短之前的一时期惨剧；DKC1和NOP10基因的正向噩梦引起了锌应激，并且DKC1和NOP10功能性的剥夺是以独立于端粒酶缩短的作法诱导锌应激。其中，数据分析人员通过RNA干扰产生了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）细胞会系，并通过mRNA和酶隐含分析完成了实验者。细胞会系均很难时有发生端粒酶缩短，H/ACA核糖核酸蛋白DKC1和NOP10的消耗通过下调TERC降高JAK活性，并改变pseudouridylation和核糖体生物体时有发生。SiRNA DC细胞会中除MnSOD和TRX1过隐含外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化蛋白和锌过锌转换成细菌-6的增加，还检测到PARP1和PARP1蛋白高水平隐含。相比之下，噩梦TINF2细胞会很难标示出用来评估锌应激的记号的改变。原始出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯医学（MedSci）原创翻译编订，转载需授权！