Blood：巨核细胞钙网蛋白与SOCE的互作异常有助于骨髓增生性的发生发展

之中心点：在正常巨核细胞之中，钙网复合物通过与ERp57和STIM1强子来调控SOCE的作用于。在CALR等位基因HGMPNs之中，等位基因的钙网复合物和SOCE复合物间的缺陷互作可有助于巨核细胞的细胞分裂。摘要：平均1/4的原发普遍性肝细胞有所增加症或原发普遍性造血纤维化病征载有CALR(钙网复合物的编码基因)的细胞核等位基因。最常见的等位基因是缺失52bp（IHG等位基因）和插入5bp（IIHG等位基因）。CALR等位基因避免造血细胞分裂表HG的功能尚未完全明确。现学术研究人员对人体内和CALR等位基因HG造血病变普遍性病征；也的巨核细胞之中的钙网复合物和储存转换的钙(Ca2+)进入(SOCE)功能间的强子进行学术研究。在人体内的的巨核细胞之中，重组人肝细胞生长激素与c-Mpl的结合抑制STAT5、AKT和ERK1/2作用于，调控液泡肌醇三磷酸(IP3)依赖普遍性Ca2+获释。进一步避免钙网复合物和STIM1间的ERp57介导的复合物解离（STIM1是SOCE功能之中有助于Ca2+调集的一种复合物）。在CALR等位基因HG造血病变普遍性病征；也的巨核细胞之中，等位基因HG钙网复合物、ERp57和STIM1间互作缺陷作用于了SOCE，并避免民间组织的胞浆Ca2+流，进而避免巨核细胞间歇性细胞分裂；适用特定的SOCE胺可逆转上述每一次。综上所述，巨核细胞之中Ca2+流的间歇性SOCE调控但会有助于CALR等位基因HG造血病变普遍性的病理进展。因此，SOCE或可成为抗衡造血病变普遍性巨核细胞细胞分裂及其临床影响的取而代之治疗内源性。原始出处：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文系梅斯临床（MedSci）原创编译，登出需授权！